法洛四联症:法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为重要畸形。
1、临床表现:①青紫:为主要表现,多于生后3~6个月逐渐出现青紫,见于毛细血管丰富的部位,如唇、指(趾);②杵状指(趾):由于长期缺氧,指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大;③蹲踞现象:即患儿活动后,常主动蹲踞片刻,使右向左分流减少,缺氧症状暂时得到缓解;④缺氧发作:表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重,重者发生晕厥、抽搐、意识丧失,甚至死亡。
查体:可见患儿发育落后,有青紫、舌色发暗、杵状指(趾)。心前区略隆起,胸骨左缘2~4肋间有2或3级收缩期喷射性杂音,杂音响度与狭窄程度成反比;P2减弱。常见并发症为脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症-血液粘稠。
2、辅助检查:
1)血液检查:红细胞计数和血红蛋白量明显增多。
2)心电图:电轴右偏,右心室肥大。
3)X线检查:心影呈靴形,即心尖上翘、心腰凹陷,两侧肺纹理减少,透亮度增加。
4)超声心动图:可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上,室间隔中断,可判断骑跨程度。
3、治疗要点
1)缺氧发作:①立即予以膝胸体位;②吸氧、镇静;③吗啡皮下或肌内注射;④β受体阻滞剂普萘洛尔⑤纠正代谢性酸中毒;⑥严重意识丧失,血压不稳定,尽早行气管插管,人工呼吸。
2)外科治疗:绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿,手术年龄以5~9岁为宜。
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